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Dépistage de l’atrésie des voies
biliaires et couleur des selles :
méthode de l’échelle colorimétrique
Emmanuel Jacquemin
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Hépatologie pédiatrique et Centre de référence de l’atrésie des voies biliaires,
CHU de Bicêtre, AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre (94)
Correspondance :
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Emmanuel Jacquemin, Hépatologie pédiatrique
et Centre de référence de l’atrésie des voies biliaires, CHU de Bicêtre,
AP-HP, 78, rue du Général Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre Cedex.
[email protected]
L’atrésie des voies biliaires est une maladie rare qui représente la
cause la plus fréquente de cholestase chez le nouveau-né et l’indication principale de transplantation hépatique chez l’enfant.
Le traitement actuel de l’atrésie des voies biliaires consiste
d’abord à réaliser une intervention correctrice de Kasaï dans le but
de restaurer un flux biliaire et de prévenir ou ralentir la progression
de la maladie. Le pronostic de l’atrésie des voies biliaires est étroitement lié à la précocité de l’intervention de Kasaï.
Idéalement, le diagnostic d’atrésie des voies biliaires doit être
fait avant l’âge de 30 jours de vie afin qu’un grand nombre d’enfants
puisse réellement bénéficier de l’intervention de Kasaï et échapper à
la transplantation hépatique. Plusieurs études montrent que malheureusement l’intervention de Kasaï est régulièrement faite trop tard,
après 60 jours de vie. Cela s’explique par un retard au diagnostic du
en grande partie à la méconnaissance de la valeur d’alerte de selles
décolorées au cours des premiers jours de vie ou du premier mois de
vie chez un nouveau-né ictérique.
Afin de faciliter le dépistage précoce de l’atrésie des voies biliaires
nous proposons d’utiliser une gamme de couleurs de selles normales, et anormales devant faire évoquer l’existence d’une cholestase,
et donc d’une atrésie des voies biliaires par argument de fréquence
et jusqu’à preuve du contraire. La prise en charge d’un enfant chez
qui on suspecte une atrésie des voies biliaires doit être impérativement confiée à une équipe médicochirurgicale expérimentée, afin de
donner à l’enfant les meilleures chances de survie à long terme.
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Screening for biliary atresia and stool color:
method of colorimetric scale
■ Points essentiels
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■ Key points
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Biliary atresia is a rare disease, but it is the major cause of neonatal cholestasis and the major indication for liver transplantation in
children.
Kasaï procedure can restore bile flow and prevent or slow progression of disease in a proportion of patients. Data show that the earlier
the Kasaï procedure is performed, the better is the outcome.
Therefore, rapid referral to an experienced center, for prompt
diagnosis and surgery, is strongly recommended. Unfortunately, the
disease is often detected late and Kasaï procedure is performed after
60 days of age.
In an attempt to achieve earlier diagnosis and better outcome of
Kasaï procedure, we propose to institute routine screening for biliary
atresia using a stool colorometric scale. This should help to identify
earlier children who have acholic stools and may have biliary atresia. We postulate that this screening method will allow to improve
the results of the Kasaï procedure and provide children with the best
chance of survival with their native liver.
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Presse Med. 2007; ■■: ■■■
© 2007 Publié par Elsevier Masson SAS.
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L’atrésie des voies biliaires est la cause la plus fréquente de
cholestase chez le nouveau-né [3]. Malgré le fait qu’elle soit
rare, l’atrésie des voies biliaires est l’indication principale de
transplantation hépatique chez l’enfant. Le traitement actuel
de l’atrésie des voies biliaires est séquentiel :
- à la période néonatale l’opération de Kasaï (principalement
l’hépatoporto-entérostomie) est réalisée dans le but de restaurer un flux biliaire et de prévenir ou ralentir la progression
de la maladie ;
- la transplantation hépatique est programmée secondairement si l’ictère ne disparaît pas après l’intervention de Kasaï
et/ou quand des complications de la cirrhose biliaire
surviennent [2, 3].
Ces dernières années plusieurs facteurs pronostiques de
l’atrésie des voies biliaires ont été identifiés [2]. Certains
sont liés aux caractéristiques intrinsèques de la maladie (syndrome de polysplénie, anatomie du reliquat biliaire extrahépatique, et intensité de la fibrose au moment de l’opération
de Kasaï) et ne peuvent donc pas être modifiés. D’autres facteurs pronostiques sont liés à la prise en charge des enfants
atteints d’atrésie des voies biliaires et peuvent être améliorés. Il s’agit en particulier de l’expérience du centre qui prend
en charge un enfant atteint d’atrésie des voies biliaires, à la
fois pour l’intervention de Kasaï mais également pour la réalisation de la transplantation hépatique [2]. L’âge au moment
de l’intervention de Kasaï semble également être un facteur
pronostic très important. En effet le pronostic de l’atrésie des
voies biliaires est étroitement lié à la précocité de l’intervention correctrice de Kasaï. Ainsi certaines équipes ont montré que 80 % des enfants opérés avant l’âge de 45 jours sont
en vie sans ictère à l’âge de 3 ans [1, 4]. Ce pourcentage
diminue avec l’âge pour s’annuler, sauf cas exceptionnels,
lorsque l’intervention chirurgicale correctrice est faite après
l’âge de 4 mois. Une étude française multicentrique a montré
que 51 % des enfants atteints d’atrésie des voies biliaires et
opérés avant l’âge de 45 jours de vie, étaient en vie avec leur
foie natif à l’âge de 4 ans, alors que 39 % des enfants opérés
après 45 jours de vie étaient en vie avec leur foie natif à l’âge
de 4 ans [2]. D’autres études nationales ont aussi montré que
plus l’intervention de Kasaï était réalisée tôt, meilleur en
était le pronostic [4-6]. L’effet de l’âge au moment de l’intervention de Kasaï est également illustré par le fait qu’à l’âge
de 20 ans 28 % des enfants opérés avant 90 jours de vie sont
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Atrésie des voies biliaires :
généralités et situation actuelle
en vie avec leur foie natif, alors que seulement 13 % des
enfants opérés après 90 jours de vie sont en vie avec leur
foie natif [7].
Si l’on se souvient que l’atrésie des voies biliaires représente
50 % des indications de transplantation hépatique chez
l’enfant, que le nombre de donneurs d’organes diminue, que
la transplantation expose à une mortalité de 10 % et nécessite
un traitement immunosuppresseur à vie, et si l’on fait la
somme des coûts de la prise en charge des enfants avant et
après transplantation hépatique, il apparaît essentiel pour ces
enfants comme pour la société qui supporte le coût de leur
maladie, que le diagnostic d’atrésie des voies biliaires soit
fait avant l’âge de 30 jours et qu’un plus grand nombre
d’enfants puisse réellement bénéficier de l’intervention de
Kasaï et échapper à la transplantation hépatique [1]. Plusieurs
études montrent que malheureusement le diagnostic est régulièrement fait trop tard. L’étude française multicentrique a
montré que l’âge médian au moment de l’intervention de
Kasaï était de 60 jours sur une période allant de 1986 à 2002
[2]. Ce retard au diagnostic et à l’intervention de Kasaï a également été illustré dans des études britanniques et américaines [4-6]. L’expérience montre que les causes de ce retard
sont multiples et se situent à tous les stades de l’histoire
d’un enfant atteint d’atrésie des voies biliaires, que ce soit
en milieu obstétrical, en consultation de ville ou en milieu hospitalier [1]. En particulier il semble que la méconnaissance de
la valeur d’alerte d’un méconium décoloré ou de selles décolorées au cours des premiers jours de vie ou du premier mois
de vie puisse expliquer le retard au diagnostic [1]. Il faut savoir
que la précocité de la décoloration des selles est un argument
très important en faveur d’une atrésie des voies biliaires et
que tout ictère cholestatique néonatal doit être considéré
comme étant en rapport avec une atrésie des voies biliaires,
jusqu’à preuve du contraire [1, 3].
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atrésie des voies biliaires est une cholangiopathie obstructive de cause inconnue. Cette maladie rare touche environ
1 enfant sur 15 000 naissances [1, 2].
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Intérêt d’une méthode de dépistage
L’hypothèse est qu’une méthode de dépistage fondée sur la
couleur des selles puisse permettre de faire plus précocement
le diagnostic de cholestase, et par argument de fréquence
d’atrésie des voies biliaires, et d’adresser plus rapidement les
enfants suspects vers un centre médicochirurgical expérimenté
[2, 8]. Idéalement ce dépistage devrait permettre de faire le
diagnostic d’atrésie des voies biliaires avant 30 jours de vie et
de réaliser l’intervention de Kasaï autour du 30e jour de vie.
Une étude récente réalisée à Taiwan a montré qu’un dépistage
fondé sur la couleur des selles et fait à l’âge de 1 mois permettait d’augmenter la proportion d’enfants pouvant bénéficier d’une intervention de Kasaï avant l’âge de 60 jours de
vie [9]. Il est très probable que si un dépistage colorimétrique
simple, fondé sur la couleur des selles d’un nouveau-né en les
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Cholestase néonatale : une enquête étiologique urgente
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La crainte de méconnaître une atrésie des voies biliaires doit être constamment présente
à l’esprit.
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qu’il soit atteint d’une atrésie des voies biliaires. Dans les cas
1, 2, ou 3 ou en cas de doute une atrésie des voies biliaires
doit être systématiquement évoquée et l’enfant doit être
orienté vers une équipe médicochirurgicale expérimentée
(figure 2). Tout nouveau-né suspect de cholestase doit recevoir
dès que possible, quels que soient l’âge et le poids, une injection parentérale de 10 mg de vitamine K pour prévenir des
complications hémorragiques [3]. La gamme colorimétrique
peut être facilement utilisée par un pédiatre de ville ou de
maternité, ou par un médecin généraliste.
En utilisant cette méthode de dépistage dans le premier mois
de vie on peut ainsi espérer que le diagnostic d’atrésie des
voies biliaires sera fait plus rapidement et qu’une intervention
correctrice de Kasaï pourra être faite avant l’âge de 30 jours de
vie. On peut aussi espérer qu’au moins 50 % des enfants opérés seront en vie avec leur foie natif à l’âge de 5 ans et
qu’ainsi la proportion d’enfants pour lesquels la transplantation
hépatique pourra être différée ou évitée à l’âge pédiatrique
pourra augmenter [10]. Il est indispensable que les enfants
atteints d’atrésie des voies biliaires soient pris en charge par
des équipes médicochirurgicales expérimentées dans ce
domaine [2]. Ces équipes expérimentées conduiront les investigations étiologiques et pourront prendre en charge les
enfants de manière à leur donner les meilleures chances de
survie à long terme [2, 3, 7].
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227 Gamme colorimétrique de selles de nouveau-né
228 Si les selles ont une couleur qui ressemble aux numéros 1, 2, ou 3, il est probable que l’enfant
229 ait une cholestase. Dans ces cas ou en cas de doute, une atrésie des voies biliaires doit être
230 systématiquement évoquée et l’enfant doit être orienté vers une équipe médico-chirurgicale
231 expérimentée, après avoir reçu une injection parentérale de 10 mg de vitamine K.
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comparant à une gamme colorimétrique, était mis en place
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dès les premiers jours de vie à la maternité, la proportion
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d’enfants dont le diagnostic serait réalisé avant 30 jours de
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vie augmenterait très sensiblement. Cela devrait permettre
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qu’un plus grand nombre d’enfants puisse bénéficier réelle239
ment de l’intervention de Kasaï.
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Mode d’emploi de l’échelle colorimétrique
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En présence d’un ictère du nouveau-né il est indispensable de
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s’assurer qu’il ne s’agit pas d’un ictère cholestatique qui
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s’accompagne d’une décoloration des selles. La décoloration
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des selles doit être cherchée dès les premiers jours de vie
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par le pédiatre de maternité, et par la suite en cas d’ictère
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persistant après 10 jours de vie par le médecin traitant et
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jusqu’à la fin du premier mois de vie [3]. La cause la plus fré249
quente de cholestase néonatale est l’atrésie des voies biliaires
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qui peut être facilement et rapidement dépistée en appréciant
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la couleur des selles d’un nouveau-né.
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Afin de faciliter le dépistage précoce de l’atrésie des voies
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biliaires nous proposons à tous les médecins d’utiliser une
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gamme de couleurs de selles normales, et anormales devant
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faire évoquer l’existence d’une cholestase (figure 1). Si les sel256
les ont une couleur qui ressemble aux numéros 1, 2, ou 3, il
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est probable que l’enfant ait une cholestase et il est possible
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